一般治疗，限制含咖啡因饮料；高血压时限盐；
病程晚期推荐低蛋白饮食；
避免应用肾毒性药物；
伴有肉眼血尿时多喝水；
当囊肿较大时应避免剧烈的体力活动和外力撞击。
控制并发症
疼痛：急性疼痛常为囊肿出血、感染或结石引起，针对病因进行治疗。
慢性疼痛多因肾脏体积增大所致，一过性疼痛卧床休息并观察。
如果疼痛持续或较重可使用止痛剂。
止痛剂不能缓解可考虑手术治疗，包括囊肿穿刺硬化，腹腔镜或开放手术囊肿去顶减压术及多囊肾切除术。
出血：多为囊肿出血所致，呈自限性。
卧床休息、止痛、适当饮水防止血凝块阻塞输尿管等保守治疗效果较好。
对于出血量大，内科治疗无效者，可选择介入治疗或手术治疗，如选择性肾动脉栓塞治疗或单侧肾脏切除术。