当前位置: 首页 多囊肾知识

多囊肾分类及其特点

时间:2024-02-10 作者: admin22 阅读量: 2 栏目名: 多囊肾知识 文档下载

多囊肾是一类遗传性的肾病,多囊肾分类及其特点有如下规律。

1.围产期型

围产期时已有严重的肾囊性病变,累及90%集合管,同时有少量门静脉周围纤维增殖,于围产期死亡。

2.新生儿型

累及60%集合管,伴轻度门静脉周围纤维增殖。于出生后1个月出现症状,于几个月时死于肾功能衰竭。

3.婴儿型

婴儿型表现为双肾肿大,25%肾小管受累,肝、脾肿大伴中度门静脉周围纤维增殖。出生后3~6月出现症状,于儿童期因肾功能衰竭死亡。

4.少年型

少年型在13~19岁出现症状。肾脏损害相对轻微,仅有10%以下的肾小管显示囊性变,偶尔发展成为肾功能衰竭。肝脏门静脉区严重纤维性变。一般于20岁左右因肝脏并发症、门静脉高压死亡。