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多囊肾简介及分类

时间:2024-02-09 作者: admin22 阅读量: 1 栏目名: 多囊肾知识 文档下载

多囊肾是一种基因疾病,目前没有办法根治。根据梅奥医生的介绍(为了照顾我这种非专业人士的脑子),大概就是基因里有控制肾脏细胞大小的东西,如果控制的基因有瑕疵,细胞就会长得过大,就变成了囊肿。控制越松,病情越严重。

国内一些比较出名的医院,似乎把多囊肾按照进程分为婴儿型,青少年型,和成年型。从名字里猜测,就是按照发病的时间归类,发病越早,病情越严重。

在美国,多囊肾有两种分类方式 — 基因分类,以及进程分类。

根据基因分类,多囊肾分为隐性和常性。隐性类型需要父母双方都提供致病基因(25%遗传几率),而常性只需要一方提供致病基因(50%遗传几率)。隐性类多囊要不就很严重,要不就很轻微,几乎没有中间值。然而大多数隐性类,病情都很严重,婴儿时期就有囊肿,可能刚能活到成年。常性类多囊又分两种,1型和2型,根据哪个基因有瑕疵来决定。1型占85%,平均50左右肾衰竭,2型占15%,平均70左右肾衰竭。其实还有第三种,就是非1,2型,但是又有症状。梅奥正在对此进行取样研究,试图弄清还有哪些基因会造成多囊。

然而即使是一模一样的基因,在不同的人身上,也会展现不同的严重程度。这就要说到根据病情进程来的分类。梅奥将其分为5类:A1, B1, C1, D1, E1。 其中E1最严重,一般40左右肾衰竭,D1则加10年,以此类推。大多数B1(70岁衰竭)会死于肾衰竭以外的症状,而很多A1一辈子也不会肾衰竭。很幸运的是,我属于A1。