得了多囊肾能活多久,相信很多人都会对这个问题存在疑问;
多囊肾患者一般的寿命能够有60-70岁左右,因为多囊肾是一种常染色体显性遗传的疾病,所以子女患病的概率非常的高,只有极少部分的人可能不会被遗传到。
多囊肾发病年龄多为30~50岁,病情进展较缓慢,生存期较长,对寿命不会有太大的影响,平时需要多注意休息,避免熬夜、过度劳累,避免喝浓茶、浓咖啡,不然只会加快囊肿的增长。
多囊肾的患者能活多久,这个具体的还得根据每个人的实际情况而定,因为每个人的差异性很大。
多囊肾可分为常染色体显性多囊肾病和常染色体隐性多囊肾病;
首先常染色体显性多囊肾病,早期的肾功能大多数是正常的,成年后逐渐出现肾功能的下降至终末肾衰竭,也就是尿毒症,常染色体显性多囊肾病,多囊肾发生的时间越早,可能预后越差。如果多囊肾出现的时间越晚,可能预后相对越好。大约有50%的患者在60岁时可能会出现进入到尿毒症,即使进入到尿毒症以后,还可以进行透析治疗来延长患者的生命。
而对于常染色体隐性多囊肾病的患者,胎儿或婴儿期肾功能就会出现下降,成活者25岁以前,大概70%的患者就进入到终末期肾衰竭。因此对于常染色体隐性多囊肾病的患者,预后较差,生存期较短。
ADPKD发病最多, 我们国家终末期肾衰竭病因仅仅位于原发性肾小球肾炎,糖尿病肾病,高血压肾病之后,一般认为国内有100-150万左右。一般最终进展为尿毒症,可以并发高血压,颅内动脉瘤,多囊肝。主要病理表现是双肾出现许多大小不等的液性囊泡, 囊肿进行性增大, 肾脏结构和功能慢慢丢掉, 最终导致尿毒症。ADPKD还累及肝、胰、心脏瓣膜、结肠和颅内动脉等, 是一种严重危害健康的全身性疾病。有两个基因贡献ADPKD, pkd1 和pkd2, 蛋白产物是polycystin - 1 和polycystin - 2 。pkd1突变占绝对多数,大概85%。 ADPKD突变类型和其它因素略复杂,不展开了,但其发生和进展很像: 细胞增殖和凋亡出现问题,结构破坏分化不良, 细胞外液分泌增加, 间质纤维化 。一般pkd1突变60岁之前进展为终末期肾病大概率了。而pkd2突变比较慢。现在辅助生殖能做到下一代是好的。