小儿多囊肾的治疗方式有药物治疗、手术治疗。
一、药物治疗
常见药物：氯沙坦、缬沙坦、酪氨酸激酶抑制剂
1、高血压药物：患者肾脏功能受到影响，会出现高血压，可使用降血压类药物，如血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂如氯沙坦、缬沙坦等，该类药品不良反应较少，常见有头晕、低血压性休克等。
2、抗生素：主要用于治疗并发的急性肾盂肾炎，控制尿路感染。
4、酪氨酸激酶抑制剂：可阻断囊肿的形成，不能彻底杀死肿瘤细胞。
二、手术治疗
1、切除手术：适用于肾周脓肿、巨大肾脏或动脉瘤的患者，可以通过手术治疗延缓病情。
2、肾透析或肾移植：肾功能不全患者逐渐发展为尿毒症，此时需要肾透析或肾移植，来延长寿命。
3、囊肿穿刺：囊肿穿刺普遍应用于该疾病，尤其是用于囊肿较大的患者，但此方法延缓肾衰竭的疗效尚不明确。